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Tumori endocrini del pancreas

I tumori endocrini del pancreas sono un gruppo molto eterogeneo di neoplasie rare (rappresentano circa il 5-10% di tutti i tumori del pancreas) e hanno origine dalle cellule endocrine. Si manifestano in forme molto differenti, ma il fatto di avere alcune caratteristiche biologiche in comune permette ai medici di diagnosticarli e trattarli in modo simile.
I tumori endocrini del pancreas sono divisi in “funzionanti” e “non funzionanti”. I primi, solitamente più piccoli, producono un eccesso di sostanze ormonali che innescano una serie di sintomi a seconda dell’ormone prodotto in eccesso. I secondi non producono invece alcun ormone, ma possono diventare molto voluminosi.

Cause

Come per molte altre neoplasie, anche l’insorgenza dei tumori endocrini del pancreas dipende da diversi fattori, molti dei quali ancora sconosciuti. Tuttavia, i ricercatori hanno stabilito che circa il 10% dei casi è di natura ereditaria ed è associato alla sindrome delle Neoplasie Endocrine Multiple, una malattia rara che causa l’insorgenza di tumori a carico di organi o ghiandole del sistema endocrino come surrene, ipofisi e paratiroidi.

Sintomi

Nel caso di tumori endocrini “funzionanti” i sintomi dipendono dall’ormone prodotto in eccesso. Di seguito un elenco dei principali tumori “funzionanti” e dei relativi sintomi:

  • Insulinoma: produce un eccesso di insulina, l’ormone che regola il livello di zucchero nel sangue. Sintomi: tachicardia, mancamento, sudorazione e capogiri.
  • Gastrinoma: produce un eccesso di gastrina, che a sua volta aumenta la produzione di acido nello stomaco. Sintomi: diarrea e formazione di ulcere. 
  • Glucagonoma: produce un eccesso di glucagone, responsabile di diabete e rash cutanei.
  • VIPoma: produce un eccesso di peptide vasoattivo intestinale (VIP), l’ormone che controlla l’assorbimento e la secrezione di acqua nell’intestino. Sintomo principale: diarrea. 

Nel caso di tumori endocrini “non funzionanti”, i sintomi più frequenti sono invece:

  • Nausea e vomito
  • Dimagrimento
  • Ittero
  • Dolore all’addome.
     

Diagnosi

La diagnosi di un tumore endocrino del pancreas avviene spesso in modo casuale, quando si eseguono accertamenti clinici per altri motivi. 
Talvolta il campanello d’allarme sono le analisi del sangue, che possono evidenziare valori elevati di uno degli ormoni prima descritti o di altre sostanze prodotte da quasi tutti i tumori endocrini (come una proteina chiamata cromogranina A).
Per confermare la diagnosi è comunque necessario effettuare:

  • una visita endocrinologica;
  • una visita chirurgica (per valutare l’operabilità della malattia);
  • specifici test endocrinologici;
  • ecografia, endoscopia, tac (per valutare lo stato del pancreas ed eventuali metastasi);
  • scintigrafia.
     

Trattamento

I tumori endocrini del pancreas possono essere trattati in modo diverso è necessaria una presa in carico specialistica in quanto il trattamento varia in modo considerevole a seconda del caso e puo’ spaziare dalla semplice sorveglianza, alla resezione chirurgica, ai multipli trattamenti chemioterapici, radiometabolici o biologici.

Cure che possono essere applicate a questa patologia