Patologie

Neurinomi

I neurinomi, o più propriamente Schwannomi, sono tumori benigni che originano dalle cellule di Schwann dei nervi cranici e dei nervi spinali. Questa tipologia di tumore rappresenta il 7% dei tumori primitivi del sistema nervoso centrale (SNC). Nella maggior parte dei casi i neurinomi non portano ad una presenza di grave patologia.

Esistono più tipi di neurinoma:

neurinoma del VII nc
neurinoma del V nc
neurinoma dell'VIII nervo cranico, chiamato anche neurinoma dell'acustico, è la tipologia più frequente. L'incidenza del neurinoma acustico è comunque molto bassa ed è dell'1% della popolazione.

Il nervo vestibolo-cocleare o stato-acustico (VIII nc) gestisce l'equilibrio, la posizione della testa e l'udito. Le cellule di Schwann producono la guaina mielinica, un involucro che avvolge i nervi e permette la conduzione elettrica. Il neurinoma dell'acustico nasce dalle cellule di Schwann della porzione vestibolare del nervo. Questo tipo di tumore è di color bianco-giallastro e si sviluppa inizialmente nella zona intrameatale fino ad estendersi nell'angolo ponto-cerebellare; nella maggior parte dei soggetti la massa tumorale tende a non ingrandirsi (in casi rari aumenta di 1-2 mm l'anno).

Cause

Nella maggior parte dei casi la causa della malattia è sconosciuta, ma si pensa che sia in qualche modo potrebbe essere connessa al malfunzionamento di un gene sul cromosoma 22; l’unico fattore di rischio noto per lo sviluppo del neurinoma acustico è una malattia genetica rara, la neurofibromatosi di tipo 2.

Sintomi

I sintomi che possono presentare i pazienti con neurinomi sono legati, inizialmente all'udito e all'equilibrio:

ipoacusia – anacusia (esordio più frequente)
tinnito
disequilibrio - vertigini
cefalea, solo nel caso in cui la massa tumorale è di dimensioni tali da schiacciare le strutture circostanti
paresi del nervo facciale (VII nc) – raro all'esordio
diplopia – raro all'esordio
nausea e vomito – rari all'esordio

In caso si manifestassero alcuni di questi sintomi è opportuno recarsi dal medico.

Diagnosi

Per la definizione della diagnosi del neurinoma si prevede l'audiometria tonale liminare per valutare l'udito e la Auditory brainstem responses per analizzare i potenziali evocati uditivi. Successivamente, per identificare la sede e la dimensione della massa tumorale, si effettua la TC o la RMN.

Trattamento

Il neurinoma può essere trattato con le seguenti strategie:

Una serie di controlli periodici programmati (wait and see) se il tumore è di piccole dimensioni ed è di riscontro incidentale.
Intervento chirurgico, ritenuta la cura migliore, nel caso in cui il neurochirurgo consideri doveroso un trattamento (tumore generalmente di dimensioni superiori ai 3 cm, sintomatico, in pazienti giovani).
Radiochirurgia, in particolare la Gamma-Knife, che, attraverso un fascio di radiazioni fortemente focalizzato sulla massa tumorale, non comporta la chirurgia aperta. Questo tipo di terapia ha ottenuto risultati universalmente riconosciuti in termini di controllo di crescita della massa tumorale per neurinomi di dimensioni inferiori ai 3 cm di diametro massimo, ma viene utilizzata recentemente anche in tumori più grossi, soprattutto in paziente con importanti comorbilità.